Angiomiolipoma epitelioide maligno en paciente con esclerosis tuberosa: reporte de un caso
Bol Col Mex Urol | 27 enero, 2021

1 Residente de tercer año de Urología.
2  Médico adscrito al Departamento de Urología, profesor titular de la especialidad de Urología.

Centro Médico Nacional Gral. de División Manuel Ávila Camacho, Instituto Mexicano del Seguro Social, Puebla, México.

 

Recibido: septiembre 2020
Aceptado: diciembre 2020

 

Correspondencia:
Abraham Fernando Quirarte Brambila

abrahamfer.2512 @gmail.com

 

Este artículo debe citarse como
Quirarte-Brambila AF, Fernández-Vivar E, Ramírez-Vega R, Aniceto-García FJ, García-Díaz C. Angiomiolipoma epitelioide maligno en paciente con esclerosis tuberosa reporte de un caso. Bol Col Mex Urol 2021;1-5.

 

Resumen

 

ANTECEDENTES: El angiomiolipoma epitelioide renal es un tumor caracterizado por células poligonales con citoplasma claro-eosinofílico y núcleos redondos-ovales, y grado variable de atipia nuclear. Puede diagnosticarse erróneamente como sarcoma o carcinoma de células renales, en particular cuando otros componentes del angiomiolipoma son oscuros y la atipia es prominente.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 43 años, con antecedente de esclerosis tuberosa diagnosticada dos años antes, en vigilancia del neurólogo, sin tratamiento. La tomografía abdominopélvica reportó un tumor retroperitoneal, con invasión hacia el riñón derecho. La resección del tumor retroperitoneal fue subóptima; también se practicó nefrectomía derecha. El estudio histopatológico informó: angiomiolipoma epitelioide renal. La tomografía abdominopélvica de seguimiento mostró un nódulo en el segmento VII (4 mm) en la base pulmonar derecha, una lesión heterogénea, con realce de material de contraste en la topografía del riñón derecho, compatible con actividad tumoral que continúa hacia el retroperitoneo. El riñón izquierdo se encontró aumentado debido a la lesión tumoral; la glándula suprarrenal con afetación tumoral de aproximadamente 50%. La biopsia percutánea reportó: angiomiolipoma epitelioide. Ante este hallazgo se iniciaron el seguimiento y la vigilancia.

CONCLUSIONES: El conocimiento adecuado del angiomiolipoma epitelioide renal es decisivo para establecer el protocolo que ayude a identificar tempranamente las lesiones en pacientes con esclerosis tuberosa, con la finalidad de indicar el tratamiento oportuno y darles el seguimiento adecuado y, de esta forma, permitirles mejor calidad de vida.

PALABRAS CLAVE: Angiomiolipoma; angiomiolipoma epitelioide renal; sarcoma de células renales; esclerosis tuberosa; tumor retroperitoneal; tomografía abdominopélvica; nefrectomía; glándula adrenal; biopsia; calidad de vida.


Malignant epitelioid angiomyolipoma in patient with tuberous sclerosis: A case report.

Abstract


BACKGROUND:
Renal epithelioid angiomyolipoma is a tumor characterized by polygonal cells with clear-eosinophilic cytoplasm and round-oval nuclei, and a variable degree of nuclear atypia. Therefore, it can be misdiagnosed as sarcoma or renal cell carcinoma, particularly when other components of the angiomyolipoma are obscure and the atypia is prominent.

CLINICAL CASE: 43-year-old male patient with a history of tuberous sclerosis diagnosed two years earlier, under neurological surveillance, without treatment. An abdominal CT-scan was performed in which retroperitoneal tumor lesion with invasion of the right kidney was reported. He was sent to our Institution where he underwent suboptimal retroperitoneal tumor resection and right nephrectomy. Renal epithelioid angiomyolipoma histopathology was reported. In a follow-up abdominal CT-scan, a nodule in segment VII of 4 mm in the right pulmonary base was observed, heterogeneous lesion with contrast material in topography of the right kidney compatible with tumor activity that continues towards retroperitoneum, left kidney with increased dimensions due to tumorous finding, adrenal gland with a tumor of approximately 50%. Percutaneous biopsy was scheduled with a report of epithelioid angiomyolipoma. Given this finding, monitoring and surveillance began.

CONCLUSIONS: Adequate knowledge about epithelioid angiomyolipoma and its characteristics of malignancy, as well as its treatment should interest us to perform a protocol that helps us to identify these lesions early in patients with tuberous sclerosis, and thus grant treatment on time, to give adequate follow-up and offer these patients an acceptable life quality.

KEYWORDS: Angiomyolipoma; Renal epithelioid angiomyolipoma; Renal cell sarcoma; Tuberous sclerosis; Retroperitoneal tumor; Abdominal tomography scan; Nefrectomy; Adrenal gland; Biopsy; Quality life.

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